Defectos congénitos de la uretra: causas, diagnóstico y tratamiento

Los defectos congénitos de la uretra pueden obstruir el flujo de orina y afectar el desarrollo normal del tracto urinario. Algunos de estos defectos pueden producir infecciones urinarias recurrentes o daño a la vejiga y los riñones si no se tratan a tiempo. ## ¿Qué son los defectos de la uretra? La uretra es el conducto que transporta la orina desde la vejiga al exterior del cuerpo. Los defectos de nacimiento de la uretra incluyen obstrucciones parciales o completas, aberturas en lugares incorrectos, protrusión del tejido desde la abertura (prolapso), o incluso la duplicación del conducto. Estas anomalías pueden afectar tanto a niños como a niñas, aunque algunos tipos son más comunes según el sexo. ## Contexto y antecedentes Cuando el flujo de orina se ve bloqueado o disminuye debido a un defecto de la uretra, la orina puede estancarse y provocar infecciones del tracto urinario. Además, la obstrucción puede aumentar la presión en la vejiga y los riñones, lo que a largo plazo podría causar daño renal, hipertensión arterial o, en casos raros, insuficiencia renal. Estos problemas pueden comenzar antes del nacimiento, durante el desarrollo fetal, y persistir o agravarse después del parto si no se diagnostican y tratan adecuadamente. ## Evidencia y tipos principales de defectos Algunos defectos y sus características principales incluyen: ### Obstrucción parcial de la uretra Uno de los defectos más frecuentes es la presencia de pliegues anómalos llamados válvulas uretrales posteriores, que ocurren casi exclusivamente en niños. "El bloqueo aumenta la presión en la vejiga y puede dificultar la micción y causar un flujo débil de orina." En casos graves, la obstrucción durante el embarazo puede reducir la cantidad de líquido amniótico, lo que afecta el desarrollo de los pulmones, el corazón y las extremidades del feto. La mala formación pulmonar puede ser fatal poco antes o después del parto. Otros problemas incluyen la estenosis de la uretra (estrechamiento), que suele tener origen traumático o aparecer tras cirugías para corregir otros defectos, y la estenosis del meato uretral, más habitual en niños circuncidados o intervenidos quirúrgicamente. ### Uretra en un lugar incorrecto En los niños, la abertura de la uretra puede situarse en la cara inferior (hipospadias) o superior (epispadias) del pene, en vez de la punta. El hipospadias suele acompañarse de otro defecto denominado chordeé, consistente en una curvatura hacia abajo, y un prepucio incompleto. En las niñas la abertura puede aparecer entre el clítoris y los labios, en el interior de la vagina o, muy raramente, en el abdomen. ### Prolapso uretral El prolapso uretral, más común en niñas afrodescendientes, consiste en que el recubrimiento interno de la uretra sobresale por el orificio natural. Suele no generar síntomas, aunque puede causar sangrado leve. ### Duplicación uretral Ocasionalmente, hay niños y niñas que nacen con dos o más uretras. Lo habitual es que sólo una esté conectada a la vejiga. ## Diagnóstico y tratamiento Los defectos severos se pueden detectar antes del nacimiento mediante ecografía prenatal, especialmente si hay obstrucciones importantes. Tras el parto, el diagnóstico suele realizarse durante el examen físico o pruebas específicas como la cistouretrografía miccional (VCUG), en la que se introduce un contraste y se toman radiografías mientras el niño orina. El tratamiento depende del defecto. Las obstrucciones con síntomas suelen corregirse quirúrgicamente cuanto antes para prevenir daños mayores. Por ejemplo, los niños con válvulas uretrales posteriores requieren cirugía con un cistoscopio para cortar el tejido que obstruye. Sin embargo, "incluso después de la cirugía, la vejiga puede no funcionar con normalidad y algunos niños pueden necesitar cateterismo o nuevas intervenciones". Las niñas con prolapso uretral suelen mejorar con cremas que contienen estrógenos y raramente requieren cirugía. Los niños con hipospadias pueden requerir reparación quirúrgica según la gravedad y presencia de otros defectos asociados. ## Importancia para pacientes, familias y profesionales El diagnóstico y tratamiento pronto son fundamentales para evitar complicaciones a largo plazo, como daño renal crónico. Además, reconocer estos defectos permite orientar a las familias y planificar el seguimiento médico adecuado tras la cirugía. ## Próximos pasos y preguntas abiertas Si bien muchas anomalías pueden corregirse con éxito, algunos niños pueden presentar problemas urinarios persistentes tras la cirugía y requerir cuidados adicionales. El diagnóstico temprano es clave y los avances en las técnicas quirúrgicas y de imagen continúan mejorando el pronóstico. Sin embargo, aún quedan preguntas sobre las causas de algunos defectos y la mejor manera de prevenir las complicaciones relacionadas con el daño renal o infecciones recurrentes.

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